hemocromatosis

Hemocromatosis, trastorno del metabolismo del hierro que se produce a consecuencia de un aumento en la absorción intestinal del mismo. Este proceso da lugar a una acumulación excesiva de hierro en las células de todo el organismo, lo que a su vez origina una fibrosis y un fallo en los órganos más afectados. En general, los depósitos de hierro se pueden acumular en cualquier órgano, aunque es más frecuente que se acumulen en el hígado, el páncreas, el corazón y la hipófisis. Una forma de hemocromatosis es hereditaria, siendo su mecanismo de transmisión autosómico recesivo, y otra forma es adquirida. En esta última, la sobrecarga de hierro se produce como consecuencia de alguna enfermedad; en la talasemia, por ejemplo, se produce una destrucción excesiva de los glóbulos rojos o eritrocitos, lo que origina un exceso de hierro. Se trata de una enfermedad que es más frecuente en varones y sus manifestaciones clínicas se suelen presentar en etapas medias de la vida, a partir de los cuarenta años. El hígado suele ser el primer órgano que se ve afectado; se produce, en primer lugar, un aumento excesivo de su tamaño, un deterioro progresivo de su función y, en ocasiones, una fibrosis generalizada que da lugar a una cirrosis hepática. Otra manifestación frecuente que sufren estos pacientes es la hiperpigmentación cutánea, a consecuencia del depósito del hierro en la piel. En ocasiones, puede desencadenarse una diabetes por el daño que sufre el páncreas a consecuencia de los depósitos o una miocardiopatía cuando el órgano que se ve afectado es el corazón. Por último, es también frecuente observar un hipogonadismo provocado por los depósitos de hierro en la hipófisis. El tratamiento consiste en la extracción periódica de una cantidad determinada de sangre del paciente y en la utilización de fármacos que faciliten la eliminación del hierro.