1 INTRODUCCIÓN Scrapie, también llamada escrapie, prurito lumbar o tembladera del cordero, enfermedad neurodegenerativa transmisible que afecta al ganado lanar y caprino. El scrapie ha afectado al ganado ovino del Reino Unido y de otros países europeos desde hace más de 200 años y posteriormente ha sido descrito en prácticamente todo el mundo. Forma parte de un grupo de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (patologías que cursan con la degeneración del cerebro produciendo en él abundantes oquedades) entre las que se incluyen enfermedades humanas como el kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker y el insomnio familiar fatal, y enfermedades animales como la encefalopatía espongiforme bovina o la encefalopatía espongiforme felina. 2 CAUSAS Todas estas enfermedades están causadas por priones, fragmentos proteicos desprovistos de ácidos nucleicos. La proteína infecciosa o prión, identificada con las siglas PrPSC, es una forma anormal, con una configuración distinta, de la proteína prión (PrPC), que es un componente normal de las células del sistema nervioso central. El prión, al tomar contacto con las PrPC normales, hace que éstas cambien de forma transformándolas en infecciosas. 3 SÍNTOMAS El periodo de incubación de la enfermedad varía entre 6 meses y 5 años. Los síntomas incluyen cambios de comportamiento, falta de coordinación y pérdida de peso. Además, los animales enfermos sufren un prurito o escozor intenso que les lleva a rascarse y frotar su cuerpo contra todo tipo de objetos arrancándose la lana o el pelo. Finalmente el animal muere; las muertes se producen entre los 2 y los 5 años. 4 TRANSMISIÓN A OTRAS ESPECIES La hipótesis más aceptada en el momento actual es que entre 1978 y 1980 se utilizaron ovejas muertas por esta enfermedad para fabricar piensos compuestos con los que se alimentaba a las vacas. Así, los priones ovinos ingeridos por el ganado vacuno originaron la enfermedad de las “vacas locas” (encefalopatía espongiforme bovina). Si estas vacas son utilizadas en la alimentación humana (especialmente piezas procedentes del sistema nervioso central), la enfermedad puede transmitirse a los seres humanos como una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.