Categories: Enfermedad

kuru

Kuru, enfermedad transmitida por priones descrita en las poblaciones caníbales de Nueva Guinea. Las enfermedades por priones o enfermedades neurodegenerativas transmisibles (TND, “transmissible neurodegenerative diseases”) están causadas por una proteína infecciosa y transmisible llamada prión. Incluyen el kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la encefalopatía espongiforme bovina, el síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker y el scrapie (enfermedad neurodegenerativa infecciosa lanar y caprina). El brazo corto del cromosoma 20 humano codifica una proteína simple llamada PrPc de función desconocida, muy abundante en las neuronas. Los priones son mutaciones simples de esta proteína que no son destruidas por las enzimas proteolíticas (no son destruidas en el tubo digestivo). No se conoce el mecanismo exacto de replicación (multiplicación una vez dentro de la célula) de los priones ni cómo su acumulación produce degeneración neuronal. Existe evidencia creciente de que se transmiten por la simple ingestión de tejidos animales contaminados por la enfermedad (comer animales enfermos). El kuru era endémico en las tribus fore de las tierras altas de Papúa-Nueva Guinea, llegando a afectar al 1% de la población. Estos nativos creían que la ingestión del cerebro de otro humano transmitía al antropófago sus conocimientos y habilidades. La enfermedad se caracteriza por una ataxia cerebelar grave asociada a movimientos involuntarios, coreoatetosis, mioclonus, temblor y deterioro mental grave. No se han descrito nuevos casos desde que desaparecieron los rituales caníbales.
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