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anemia de células falciformes

Anemia de células falciformes, proceso hereditario en el que la hemoglobina, proteína transportadora de oxígeno en la sangre, está alterada, con las consiguientes interrupciones periódicas en la circulación sanguínea. También se conoce como anemia drepanocítica. En Estados Unidos esta enfermedad afecta sobre todo a los individuos de raza negra, de los cuales 1 de cada 400 está afectado; también aparece en el Oriente Próximo y área mediterránea. Es una enfermedad procedente de países tropicales con alta incidencia de paludismo; los hematíes falciformes son resistentes al ataque del paludismo. Los síntomas aparecen a los seis meses de edad y consisten en distensión del abdomen y dilatación del corazón con manos y pies con edema y dolorosos. Puede retrasarse la maduración sexual en la adolescencia. Los afectados son proclives a infecciones y úlceras en las piernas debido al trastorno del flujo sanguíneo asociado a la enfermedad. Los síntomas se deben a la existencia de hemoglobina anómala o hemoglobina S, que cambia de forma cuando la cantidad de oxígeno en la sangre se reduce por cualquier razón. Los hematíes que contienen la hemoglobina también cambian, adoptan forma de hoz (falciforme). Las células falciformes interfieren con el flujo sanguíneo normal obstruyendo los vasos sanguíneos pequeños. La anemia de células falciformes aparece cuando un individuo hereda el gen de la célula falcifome de ambos progenitores. Se han iniciado programas para detectar a los portadores del gen que no muestran este rasgo y, por tanto, no presentan la enfermedad. Estos portadores son informados de que el hijo de la unión de dos portadores corre un riesgo de 1 sobre 4 de padecer la enfermedad. El tratamiento para la anemia de células falciformes se basa en paliar los síntomas. La administración profiláctica de penicilina a niños afectados a la edad de cuatro meses disminuye mucho la mortalidad por causa de infecciones. Por esta razón, la exploración rutinaria en recién nacidos para detectar la anemia de células falciformes se lleva a cabo de forma habitual en la mayoría de los países desarrollados.
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