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Síndrome de malabsorción en pediatría: enfoque práctico y ...

... Desnutrición severa. • Giardia lamblia. • Síndrome posgastroenteritis. • Enfermedad celíaca. • Intolerancia transitoria al gluten. • Alergia a la proteína de leche de vaca

Enviado* el 01/01/2011 19:40
28 ? Precop SCP Síndrome de malabsorción Wilson Daza Gastroenterólogo pediatra - Magíster en Nutrición Clínica Director Unidad de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (Gastronutriped) Miembro del Consejo Directivo del International Life Sciences Institute (ILSI) Norandino Director Posgrado de Gastroenterología Pediátrica y profesor asistente Universidad El Bosque Definición Se considera síndrome de malabsorción al fra- caso del tracto gastrointestinal para absorber macronutrientes (carbohidratos, proteínas y grasas), micronutrientes (vitaminas y minerales) y electrolitos (calcio, magnesio, entre otros). La alteración no es solo a nivel de la absorción, también puede coexistir una falla en la reab- sorción, especialmente de algunas sustancias de la circulación enterohepática, biológicamente activas, tales como las sales biliares secretadas por el organismo y partícipes de la digestión y la absorción de las grasas. Históricamente, los desórdenes que ocasio- nan malabsorción se organizan en: los que alte- ran la digestión (maldigestión) y los que afectan la absorción propiamente dicha (malabsorción). Sin embargo, en esta revisión se dará un enfoque más general y útil que agrupa ambas entidades bajo el "síndrome de malabsorción". A los fines prácticos, puede orientarse la clasificación en cuatro tipos de afectaciones: insuficiencia pancreática exocrina, atrofia de la vellosidad intestinal, defectos de la hidrólisis específica de un nutriente o alteración en el transporte de esos nutrientes. Manifestaciones clínicas La tríada clásica del síndrome de malabsorción es: diarrea crónica, distensión abdominal y falla en el medro. Lo anterior no implica que acontezcan los tres síntomas al tiempo, es factible que se encuentren solamente falla en el medro o distensión abdominal como signos principales. Un aspecto de gran trascenden- cia es que, en pediatría, la diarrea crónica no siempre se manifiesta con deposiciones francamente acuosas. Pueden describirse de diferentes maneras, tales como deposiciones blandas sin forma, disgregadas, pastosas, esteatorreicas o, incluso, sospecharse malabsorción        con el solo hallazgo de deposiciones muy "malolientes". Por otro lado, pueden observarse otros síntomas      que afectan otros sistemas (tabla 1). en pediatría: enfoque práctico y terapéutico S í n d r o m e  d e  m a l a b s o r c i ó n e n  p e d i a t r í a:  e n f o q u e  p r á c t i c o y  t e r a p é u t i c o
CCAP ? Volumen 8 Número 4 ? 29 Wilson Daza Etiología En pediatría, diversas enfermedades cursan con malabsorción (tabla 2), impactando en la disponibilidad de los macronutrientes y/o micronutrientes.  Por otro lado, algunas clasifi- caciones tienen en cuenta el sitio anatómico de la alteración (estómago, duodeno, íleon). Tabla 1. Otros síntomas que pueden estar presentes en el síndrome de malabsorción Síntoma Datos de laboratorio Defecto Pérdida de peso Esteatorrea Asimilación de grasa. Debilidad Anemia Transporte de hierro y folatos, y absorción de vitamina B12. Hemorragias Protrombina prolongada Asimilación de grasa y déficit de vitamina K. Tetania Hipocalcemia Absorción de vitamina D. Osteomalacia Hipofosfemia Absorción de calcio. Edema Hipoalbuminemia Absorción de proteína y/o pérdida de proteína. Sitio Mecanismo Ejemplo Estómago Vaciamiento rápido. Pérdida del factor intrínseco. Exceso de secreción de ácido. Posgastrectomía. Anemia perniciosa. Síndrome de Zollinger-Ellison. Páncreas Secreción inadecuada de enzimas y bicarbonato. Fibrosis quística. Pancreatitis crónica. Biliar Formación defectuosa de micelas. Atresia de vías biliares. Cirrosis hepática. Hepatitis neonatal. Intestino delgado Daño del enterocito o pérdida de la superficie absortiva. Enfermedad celíaca. Esprue tropical. Giardiasis. Resección del intestino delgado. Enfermedad de Crohn. Enteritis por radiación. Sobrecrecimiento bacteriano. Linfoma. Defecto enzimático del borde en cepillo. Deficiencia de lactasa (secundaria o hipolactasia del adulto). Deficiencia congénita de lactasa. Deficiencia de sacarasa-isomaltasa. Malabsorción de glucosa-galactosa. Defecto en el transporte de grasas. Linfangiectasia intestinal. Abetalipoproteinemia. Fuente: adaptado de Spiller R, Silk D. Tabla 2. Etiología de malabsorción según compromiso anatómico
30 ? Precop SCP Síndrome de malabsorción en pediatría: enfoque práctico y terapéutico No obstante y sin lugar a dudas, la clasificación       más práctica para pediatría orienta la malabsorción acorde con la fisiopatología y si las alteraciones ocurren en mucosa, lumen, o son anatómicas, misceláneas (tabla 3). Fuente: adaptado de Anderson Ch. Anales Nestlé 1986. Tabla 3. Etiología de la malabsorción según su fisiopatología Mucosa Anormalidades morfológicas no específicas Desnutrición severa. Giardia lamblia. Síndrome posgastroenteritis. Enfermedad celíaca. Intolerancia transitoria al gluten. Alergia a la proteína de leche de vaca. Esprue tropical. Inmunodeficiencias. Dermatitis herpetiforme. Quimioterapia. Radiación. Anormalidades morfológicas específicas Enfermedad de Whipple. Linfangiectasia intestinal. Anormalidades en la función Carbohidratos: Deficiencia de sacarasa-isomaltasa. Deficiencia primaria de lactasa. Deficiencia de lactasa. Malabsorción de glucosa-galactosa. Minerales: Clorudiarrea congénita (alteración en el intercambio de cloro y bicarbonato en íleon y colon). Acrodermatitis enteropática (defecto en captación de zinc). Proteínas: Deficiencia de enterokinasa. Cistinuria. Síndrome del pañal azul. Síndrome de Lowe. Síndrome de Joseph. Grasas: Abetalipoproteinemia. Vitaminas: Anemia megaloblástica familiar juvenil (defectos en el transporte de vitamina B12 y ácido fólico). Lumen Insuficiencia pancreática exocrina Fibrosis quística. Síndrome de Shwachman-Diamond. Desnutrición severa. Deficiencia de lipasa. Deficiencia de colipasa. Deficiencia de tripsinógeno. Alteración de la circulación enterohepática Atresia vía biliar (intrahepática - extrahepática) . Hepatitis neonatal (diferentes etiologías). Cirrosis hepática. Sobrecrecimiento bacteriano. Obstrucción intestinal. Síndrome de pseudoobstrucción (alteración de la motilidad). Resección de íleon. Asa ciega. Alteraciones anatómicas del intestino delgado Síndrome de intestino corto. Vólvulo subagudo. Estenosis de duodeno, yeyuno o íleon. Enfermedad de Hirschsprung. Misceláneas Vipoma, ganglioneuroma, neuroblastoma. Hipoparatiroidismo. Diarrea crónica inespecífica. Mucosa: como parte de la histoarquitectura de la vellosidad, existen estructuras que actúan como enzimas o transportadores. Por ende, en la mucosa pueden hallarse alteraciones morfológicas      y alteraciones funcionales. Las alteraciones morfológicas pueden ser inespecíficas y, de hecho, agrupan la gran mayoría de enfermedades;  su denominación deriva de la imposibilidad de diferenciarlas macroscópicamente o microscó- picamente. Pueden presentar un aplanamiento, bifurcación o trifurcación de la vellosidad como consecuencia de una alergia, enfermedad celíaca, medicamentos o por radiación. Sin embargo, en ocasiones se ven signos específicos, como cuando el patólogo observa
CCAP ? Volumen 8 Número 4 ? 31 Wilson Daza un linfático bien dilatado, tal es el caso de una linfangiectasia intestinal; si se detectan vacuolas de grasa intraepiteliales, se hace el diagnóstico específico de abetalipoproteinemia, o si se advierte una vellosidad dentro del epitelio sin salir a la periferia, se trata de una vellosidad incluida, patología que se caracteriza por diarrea crónica desde el nacimiento. Así mismo, si en la muestra histológica de mucosa intestinal se descubren macrófagos espumosos, ello corresponde con la enferme- dad de Whipple. Si bien son entidades menos comunes, también son más específicas. Algu- nas enfermedades derivan de ciertos defectos en los transportadores o enzimas, tales como la acrodermatitis enteropática en el caso del zinc, la intolerancia a carbohidratos (lactosa y/o sacarosa) por deficiencias de disacaridasas (lactasa, sacarasa-isomaltasa) y malabsorción de vitaminas B12 y folatos, entre otras. Lumen: en él confluyen las secreciones hepáticas y pancreáticas, por ende, todo lo que afecte híga- do o páncreas también puede alterar digestión y absorción de carbohidratos, proteínas, grasas y vitaminas liposolubles. ? Entre las afecciones pancreáticas, hay enferme- dades raras, pero cabe destacar la fibrosis quís- tica (FQ) y la desnutrición severa que puede ocasionar una insuficiencia pancreática exocri- na importante. La sospecha diagnóstica de FQ en nuestro país ha ido aumentando y así mis- mo su diagnóstico a edades más tempranas. Existen algunas patologías menos comunes como el síndrome de Pearson, que se acompaña     de anemia sideroblástica a consecuencia de una citopatía mitocondrial; el síndrome Schwamann-Diamond, caracterizado por al- teraciones genéticas asociadas a neutropenia cíclica e hipotrofia del páncreas. ? Las enfermedades que alteran los canalículos hepáticos y la secreción biliar determinan co- lestasis, que puede ser de cualquier etiología: atresia de vías biliares, hepatitis neonatal, sín- drome de Alagille-Watson, hepatotoxicidad por nutrición parenteral o por medicamentos (como los antineoplásicos) . En estos casos disminuye la cantidad de sales biliares que llega al duodeno y, por lo tanto, se altera la digestión y absorción de grasas y vitaminas liposolubles. ? Las situaciones que favorecen el sobrecrecimien- to bacteriano pueden desencadenar una malab- sorción como consecuencia de la desconjugación de las sales biliares. Las sales biliares descon- jugadas son irritantes directos de la mucosa y estimulantes de los segundos mensajeros que activan el mecanismo secretor, resultando una diarrea de tipo secretora. Anatómicas: entidades como el intestino cor- to por resección intestinal o malformaciones intestinales (intestino en cáscara de manzana), alteraciones en la superficie de absorción, este- nosis, malrotación intestinal o enfermedad de Hirschsprung, promueven el sobrecrecimiento bacteriano y la desconjugación de las sales biliares. Mixtas: conforman la casuística menos común, se pueden mencionar: tumores (gastrinomas, vipomas por péptido vasoactivo intestinal) y el hipoparatiroidis mo. Etiología según edad Como parte del diagnóstico diferencial, es importante considerar las causas más frecuentes acorde con la edad del paciente. Recién nacidos y lactantes: se destacan etio- logías congénitas o graves como tumores, defi- ciencias congénitas de enzimas (disacaridasas, enterokinasa) o de transportadores - bombas (clorudiarrea congénita, abetalipoproteinemia) e inmunodeficiencias (síndrome de Wiskott- Aldrich, agamaglobulinemia). También, FQ, y alrededor de los seis meses, al iniciar la alimentación          complementaria, pueden aparecer alergias alimentarias, enfermedad celíaca y diarreas crónicas inespecíficas asociadas a una ingesta excesiva de jugos.
32 ? Precop SCP Síndrome de malabsorción en pediatría: enfoque práctico y terapéutico Preescolares: son más usuales las etiologías infecciosas, parasitarias (giardias, estrongiloides) o bacterianas, enfermedad celíaca, síndrome posenteritis, principalmente por iatrogenia médica por falla en la orientación de la alimen- tación apropiada para promover la recuperación completa del intestino luego de la primera injuria ocasionada generalmente por un virus. Escolares y adolescentes: se distinguen las enfermedades inflamatorias intestinales, colitis ulcerativa (CU) y enfermedad de Crohn (EC). La historia clínica sigue siendo la herramien- ta más útil para el pediatra o para cualquier profesional de la salud. Por lo tanto, resulta de gran trascendencia describir acuciosamente una historia clínica detallada y precisa que pueda orientar hacia el diagnóstico más certero. Historia clínica Síntomas y signos Describir las deposiciones (tipo o forma, consis- tencia, frecuencia, olor y color); consignar si se asocia o no con dolor abdominal, si este es de tipo cólico y se acompaña de distensión abdominal, nos orienta a una fermentación tipo intolerancia a los carbohidratos. Si el dolor abdominal se presenta conjuntamente con vómitos, podría tratarse de una alergia alimentaria. Si la diarrea se asocia con astenia, podría ser una enfermedad celíaca, o si es mucosanguinolenta, hay dolor abdominal concomitante y astenia, orienta hacia una enfermedad inflamatoria intestinal. Características de las deposiciones Este aspecto es importante para el diagnóstico, pero cabe recordar que no son patognomónicas. Si las deposiciones son muy fétidas, esteatorrei- cas, se presentan desde el nacimiento, general- mente puede corresponder a una FQ. Cuando las deposiciones de un recién nacido son tan líquidas que incluso se confunden con la orina, muy abundantes que deshidratan fácilmente, corresponde descartar enfermedades congénitas tipo tumores o alteraciones de la bomba del cloro (clorudiarrea congénita). Si son pálidas, abundantes, y aparecen posteriormente a la introducción de alimentos con gluten, podría ser una enfermedad celíaca. Si acontecen después de incorporar alimentos nuevos, se debe pensar en una alergia alimentaria. Por último, y para nada infrecuente, la consulta del paciente por deposiciones líquidas    de larga evolución, acompañadas o no de moco, intercaladas con deposiciones normales o con estreñimiento, sin alteración en el estado nutricional del niño o niña, y al revisar la ali- mentación se advierte un consumo excesivo de jugos naturales o industrializados (más de seis onzas/día en niños y niñas entre 1 y 6 años de edad), confluiría en un diagnóstico presuntivo de "diarrea crónica inespecífica". Historia alimentaria Describir e incluir los datos más relevantes relacionados con la historia alimentaria del niño, como, por ejemplo, el apetito . En términos generales, el apetito está conservado o varía como es el caso de niños y niñas con FQ, pero suele estar muy alterado en las enfermedades inflamatorias, alergias y enfermedad celíaca. Ablactación, cómo fue la progresión, qué tipo de alimentos está consumiendo en la actualidad, si hay alguna restricción dietaria por indicación médica o voluntaria (padres o cuidadores), que podrían contribuir con la desnutrición del ente- rocito y con la persistencia de la diarrea. Antecedentes familiares de alguna enferme- dad importante, o perinatales, si hay abortos, prematurez, porque pueden indicar algún suceso genético tal como un error innato del metabolismo o FQ. Indagar sobre antecedentes quirúrgicos, laparotomías con reacción intestinal    o antecedentes médicos, como infecciones recurrentes que se presentan en los casos de inmunodeficiencia.
CCAP ? Volumen 8 Número 4 ? 33 Wilson Daza Preguntas clave Algunas preguntas que no deben faltar en la historia clínica son: ¿cómo comenzó el cuadro? ¿Con diarrea: infecciosa, parasitaria, bacteriana, o por una intolerancia alimentaria? ¿Se relaciona con la introducción de nuevos alimentos? Lo último porque, si el paciente tiene diarrea y se incorporan alimentos nuevos, es más susceptible      a que la mucosa intestinal se sensibilice a nuevos antígenos alimentarios y desencadene una alergia alimentaria. ¿Se ha estacionado en peso y/o talla? ¿Hay síntomas asociados? Estos síntomas asociados pueden encauzar hacia un diagnóstico único, por ejemplo, si la diarrea se acompaña de ascitis y edema, podría existir una alteración en la vellosidad determinada por una enteropatía perdedora de proteínas. Si la diarrea se asocia con prolapso rectal y, al tiempo, existen proble- mas respiratorios crónicos, se puede orientar el diagnóstico hacia una FQ, y, por último, si la diarrea se acompaña de aftas, artritis, úlceras perianales o artralgias, podría pensarse en una enfermedad inflamatoria intestinal. Examen físico Examen físico general Este examen es de gran importancia, debe revisarse la apariencia general, sus fascies, si hay palidez mucocutánea, el grado de pérdida muscular para determinar la severidad del

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