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Ictericia en neonatos y lactantes

ICTERICIA Se considera ictericia a la coloración amarillenta de la piel y mucos as ocasionada por el depósito de bilirrubina (BR). Clínicamente se observa cuando su ...

Enviado* el 31/12/2010 19:34
ICTERICIA Se considera ictericia a la coloración amarillenta de la piel y mucosas    ocasionada por el depósito de bilirrubina (BR). Clínicamente se observa cuando su concentración en suero sobrepasa la cifra de 5 mg/dl. Ictericia en neonatos y lactantes La ictericia supone un motivo frecuente de consulta en las prime- ras semanas de vida, disminuyendo su frecuencia con la edad. Aparte de las formas etiológicas que comportan una hepatopatía aguda o crónica     y su consiguiente disfunción hepática, el riesgo más destacable de la ictericia neonatal es la aparición de la encefalopatía bilirrubinémica   en sus diferentes expresiones clínicas. Estos niños se pueden dividir en dos grandes grupos, según sea la elevación de la bilirrubina a partir de su forma indirecta (BRI) o de su forma directa o conjugada (BRD).
Elevación de la BRI a. Por aumento de la producción: •Por hemólisis: fisiológica, isoinmune, enzimopatías, hemoglobinopatías,          medicamentosa, etc. •Infecciones: sepsis, infecciones de orina. •Otras: policitemia, hematoma encapsulado, cefalohematoma. b. Por disminución de aporte de BRI al hepatocito: •Insuficiencia cardíaca congestiva. c. Por disminución de captación en el hepatocito: •Por déficit enzimático: síndrome de Gilbert, sdm. Crigler-Najjar. •Por inhibición competitiva: por leche materna (LM). d. Por disminución de la biotransformación: •Madurativa, fisiológica. e. Recirculación enterohepática: •Obstrucción intestinal: estenosis hipertrófica de píloro, etc. •Por leche materna. •Por antibióticos y otros fármacos. f. Otras causas: deshidratación, pérdida de peso, hijo de madre diabética,        hipotiroidismo, galactosemia, tirosinemia, síndrome de Turner,     infecciones congénitas. Ictericia fisiológica •La ictericia fisiológica aparece en el 60% de los recién nacidos. Ocurre tanto por aumento de la producción (hemólisis fisiológica) como por inmadurez fisiológica, por lo que será a expensas de BRI. •Se caracteriza por ser monosintomática (manteniendo en todo momento buen estado general, buen desarrollo ponderal, heces y orina de aspecto normal y hematócrito estable), fugaz (habitual-
mente se inicia al 2º-3º día de vida, prolongándose hasta el 7º-10º), leve (bilirrubina inferior a 12,9 mg/dl si recibe lactancia artificial y 15 mg/dl si recibe lactancia materna). •Una ictericia será patológica cuando se inicie en las primeras 24 horas de vida, se acompañe de otra sintomatología, la bilirrubina aumente más de 5 mg/dl diarios, sobrepase las cifras referidas para la ictericia fisiológica, la fracción directa sea superior a 2 mg/dl o dure más de una semana en el recién nacido a término (excepto si recibe lactancia materna, en cuyo caso puede durar hasta 3-6 sema- nas) o más de dos semanas en el pretérmino. Ictericia inducida por lactancia materna (LM) •Es debida a ciertos componentes (pregnantrienos)  de la leche huma- na. Se produce a partir del 3º-4º día de LM, manteniendo el niño una exploración normal. •Se produce a expensas de la BRI, sin sobrepasar habitualmente los 20 mg %. No se altera el aspecto de las heces, la orina ni el hema- tócrito. •Aunque tiende a autolimitarse en 1-2 semanas, en ocasiones puede prolongarse 1-2 meses. Característicamente disminuye al suspender    la LM, lo cual no se aconseja habitualmente dado su carácter benigno, aunque en algunas ocasiones puede estar indicado dis- continuar de forma alterna algunas tomas si las cifras son elevadas. Anemias hemolíticas a. Por isoinmunización Rh: •Ocurre en RN Rh (+) nacidos de madre Rh (-), la cual ha sido sensibilizada previamente (parto, embarazo ectópico o aborto pre- vio de feto Rh positivo) produciendo Ac anti-Rh tipo IgG, que pasan al feto. •Hoy en día es poco frecuente gracias a la prevención con gam- maglobulina anti-D en mujeres no sensibilizadas. •La clínica es ya evidente al nacimiento y consiste en ictericia, anemia, hepatoesplenomegalia, hidrops fetal o aborto, según la severidad del cuadro. •El Test de Coombs, tanto el directo como el indirecto, es positivo.
•En la mayoría de los casos el diagnóstico es prenatal o perinatal. •Los pacientes con hemólisis parecen presentar un mayor ries- go de encefalopatía por bilirrubina que los lactantes sin hemólisis    con niveles similares de bilirrubina total sérica, aunque no se conoce bien el mecanismo. En casi todos los casos de enfer- medad hemolítica Rh se debe emplear fototerapia de forma pre- coz, tan pronto como se evidencie una elevación del nivel de bilirrubina total. Si a pesar de la fototerapia los niveles se apro- ximan a 18-20 mg/dl, se debe considerar la exsanguinotransfu- sión. b. Por isoinmunización de grupo o ABO: •Actualmente es la causa más frecuente de enfermedad hemolítica   neonatal. Está producida por transferencia placentaria de iso- anticuerpos preformados de la madre (habitualmente de grupo O), que pasan al feto (habitualmente de grupo A o, menos fre- cuentemente, B) al final del embarazo o del parto. •El Test de Coombs directo suele ser negativo y el indirecto, posi- tivo. •La clínica suele ser moderada, controlándose el cuadro general- mente con fototerapia. Debido al mayor riesgo de encefalopatía por bilirrubina en los lactantes con enfermedad hemolítica, una regla general razonable para estos niños es iniciar la fototerapia con niveles de bilirrrubina total 1 o 2 mg/dl por debajo de las cifras habituales recomendadas para indicar fototerapia (Tabla I), y si se aproximan a 18-20 mg/dl considerar la exsanguinotrans- fusión. c. Otras: •Esferocitosis hereditaria (habitualmente herencia AD), déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (herencia ligada al cromoso- ma X). •El diagnóstico nos lo dará el estudio de la morfología de hematíes     y, en su caso, el estudio enzimático de los mismos. Elevación de la BRD. Colestasis Se define como colestasis al trastorno en la formación y excreción     de bilis al duodeno, con retención de sus constituyentes en el híga-
do y en la sangre. El defecto puede situarse en cualquiera de los nive- les que van desde el hepatocito hasta el duodeno. Clínicamente presentarán ictericia, acolia, coluria, prurito y hepa- toesplenomegalia. En la analítica apreciaremos elevación de la fosfatasa alcalina (FA), BRD (>2 mg/dl o un nivel de BRD superior al 15% del total), gamma- GT, colesterol y ácidos biliares. Con frecuencia asocia datos de necrosis    hepatocelular (aumento de transaminasas GOT, GPT). Hay que tener en cuenta que la atresia de vías biliares es la causa más común de hiperbilirrubinemia directa persistente en los tres primeros      meses de vida. El diagnóstico de estos procesos debe realizarse de forma urgente ya que el tratamiento quirúrgico temprano en algunos (como quiste del colédoco o atresia de vías biliares) es necesario para evitar lesiones hepáticas irreversibles. Anatómicamente se pueden dividir en dos grandes grupos: extra e intrahepáticas. a. Extrahepáticas: •Atresia de vías biliares. Tabla I. Manejo de la hiperbilirrubinemia en el recién nacido sano Edad Considerar FT**FT ET si fracasa FT***ET Y FT (horas) (BTS: mg/dl) (BTS: mg/dl) (BTS: mg/dl) (BTS: mg/dl) <24* 24-48 ?12 ?15 ?20 ?25 49-72 ?15 ?20 ?25 ?30 >72 ?17 ?20 ?25 ?30 BTS: Bilirrubina total sérica.  FT: fototerapia. ET: exsanguinotransfusión. *Lactantes a término con menos de 24 horas de vida no se consideran sanos y requieren evaluación individual. **Con estos niveles de BTS la fototerapia es una opción clínica, implicando que tal  intervención se encuentra disponible y puede emplearse según criterio clínico individual. ***La fototerapia intensiva debe producir una disminución de los niveles de BTS de 1 o 2 mg/dl  en 4 a 6 horas y el nivel de BTS debe continuar descendiendo y permanecer por debajo del umbral de exanguinotransfusión.
•Quiste del colédoco (produce ictericia mixta). •Masas (neoplasia, cálculo). b. Intrahepáticas: •Lesión de conductos: síndrome de Alagille o displasia arteriohepática,        y otros. •Lesión del hepatocito: darán más afectación hepatocelular (necro- biosis) que colestasis: •Idiopática: hepatitis neonatal idiopática. •Metabólica: enfermedades de depósito, déficit de alfa-1-anti- tripsina, fibrosis quística. •Infecciosa: CMV, VEB, hepatitis A, B, C y otros. •Tóxica: nutrición parenteral, sepsis, obstrucción intestinal, dro- gas. Quiste del colédoco •Se identifica en la mayoría de los casos durante la valoración de un lactante con ictericia mixta. •Puede diagnosticarse con facilidad mediante ecografía. Si no se diagnostica o se soluciona pueden presentar colangitis, cirrosis, hipertensión portal y carcinoma. Por eso su diagnóstico y trata- miento quirúrgico temprano es vital. Enfermedades metabólicas Múltiples enfermedades metabólicas pueden cursar con ictericia y colestasis. Los signos y síntomas que nos pueden hacer sospechar de ellas son: •Vómitos recidivantes, con curva estaturoponderal aplanada. •Retraso psicomotor, hipotonía muscular y convulsiones. •Rasgos dismórficos, olores extraños, cataratas, raquitismo. Ictericia y hepatoesplenomegalia. •Deterioro brusco (fracaso hepático): hipoglucemia, hiperamonie- mia, acidosis metabólica, coagulopatía, etc. Orientación diagnóstica •Se debe investigar toda ictericia de más de dos semanas de evolución     en un lactante a término (más de 3 si es pretérmino).
•El diagnóstico etiológico se basa en los antecedentes maternos y familiares, el momento de inicio de la ictericia, los síntomas y signos clínicos presentes y ausentes (hepatoesplenomegalia, colu- ria o acolia, etc.) y los exámenes complementarios. •La progresión cutánea de la ictericia es cefalocaudal,  proporcio- nalmente al aumento de la BR. A efectos prácticos se suele hablar de las «zonas de Kramer». 1. En un lactante sano de 7-15 días, asintomático, con buena ganan- cia ponderal, sin coluria ni acolia, será suficiente inicialmente rea- lizar un Labstix de orina, hematócrito y bilirrubinemia total capi- lar. Si no se objetiva anemia y la cifra de bilirrubina es moderada (menor de 18) se puede adoptar una postura conservadora, con con- troles clínicos seriados. 2. Si la ictericia se prolonga, aparece clínica digestiva, neurológica o estancamiento ponderal estará indicado un estudio más extenso, que incluye hematimetría, bilirrubina total y conjugada y transa- minasas. •Si la hiperbilirrubinemia es de tipo indirecto, discriminaremos entre las inducidas por lactancia materna, las anemias hemolíticas    y las secundarias a otros procesos. En estos casos está indi- cada la determinación de grupo sanguíneo, test de Coombs direc- to e indirecto y morfología eritrocitaria. •Todo lactante con elevación de la BRD (>2 mg/dl) debe ser ingre- sado para estudio. El establecimiento de la permeabilidad de la vía biliar principal debe realizarse con la mayor brevedad posi- Zonas de KRAMER Zona ictérica BR esperable (mg %) I Cara < 5 II Mitad superior del tronco 5-12 III Incluye abdomen 8-16 IV Porción proximal de extremidades 10-18 V Porción distal de extremidades > 15
ble, ya que el deterioro hepático va a ser tanto mayor cuanto más se tarde en restablecer el flujo biliar entre el hígado y el intesti- no (a veces este deterioro será irreversible). La evaluación debe ir orientada a descartar infección, alteraciones metabólicas, anomalías       anatómicas y síndromes hereditarios de colestasis. La ecografía       y la gammagrafía hepática y, en última instancia, la biop- sia, establecerán el diagnóstico final. Tratamiento •En niños mayores de 5 días, nacidos a término y con diagnóstico   de ictericia fisiológica o inducida por lactancia materna, sólo precisarán ingreso para fototerapia (FT) si el nivel de BRI es > 20 mg % (si hay factores de riesgo puede considerarse fototerapia si >17 mg/dl). Si es inferior a dicha cifra se realizarán controles ambulatorios para constatar su descenso progresivo. La exsanguinotransfusión                 (ET) se reserva para los casos más severos (ver Tabla I). •Para niños en período neonatal inmediato, pretérminos o de bajo peso gestacional, hay tablas específicas con las indicaciones de foto- terapia y exsanguinotransfusión. •Existen otras medidas para disminuir el nivel de BRI (fenobarbital, seroalbúmina, quelantes, gammaglobulina IV). •Medidas específicas: tratamiento quirúrgico (en atresia de vías bilia- res y otras ictericias obstructivas). •Medidas complementarias:  adecuada hidratación (VO o IV si pre- cisa), antibioterapia, albúmina, suplementos de vitaminas entre otros, según los casos. •Seguimiento ambulatorio: toda ictericia considerada patológica que no cumpla criterios de ingreso. Criterios de ingreso Ictericia que se inicie en las primeras 24 horas de vida. Ictericia asociada a datos de hemólisis activa en el neonato o lac- tante pequeño para estudio. •Pacientes con BR total sérica dentro de los niveles establecidos para FT o ET.
Ictericia en neonato Anamnesis Exploración física Signos enfermedad grave Prematuridad < 24 h vida No Ictericia significativa Dosificación BR, Htº Criterios fototerapia/ET No • Reticulocitos • Grupo Rh y ABO madre/niño • Coombs directo/indirecto Coombs - • A. familiares  hemólisis, ictericia precoz o grave • Etnia u origen geográfico asociado a anemia hemolítica • Alteración Hto. Ingreso Evaluación individual Ttº ictericia y  etiología Alta Seguimiento ambulatorio No Ingreso para tratamiento Hemólisis isoinmune Ingreso para estudio y tratamiento si procede Coombs + Hemólisis no isoinmune Ingreso para estudio y tratamiento si procede Hemólisis no hemolítica Alta Control ambulatorio No Ictericia > 3 semanas duración • E. Física • Características heces/orina • P. Complementarias: - Bb Total/directa - HRF, Reticulocitos - Pruebas hepáticas • Bb D > 2 mg/dl • Acolia • Coluria • Pruebas alteradas • Bb D < 2 mg/dl • Heces normales • Orina normal • Pruebas normales Colestasis Ingreso para estudio y tratamiento Alta Control ambulatorio Considerar C. externas Figura 1. Manejo de ictericia en RN sano.
Ictericia Infecciones intrauterinas Toxoplasmosis Rubéola CMV Herpes simple Sífilis Atresia biliar Pocos conductos biliares Hepatitis C gigante Déficit ??-antitripsina Septis Tapones biliares Quiste colédoco Fibrosis quística

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