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Endometriosis en la etapa infanto-juvenil: presentación de nueve ...

Arch Argent Pediatr 2007; 105(4):328-332 / 328 Artículo especial Dres. Luis Zuccardi*, Ricardo M. Bou-Khair*, Mirtha Gryngarten**, Graciela Graziano # y María E. Escobar de Lázzari** ...

Enviado* el 31/12/2010 19:15
Arch Argent Pediatr 2007; 105(4):328-332 / 328 Artículo especial Dres. Luis Zuccardi*, Ricardo M. Bou-Khair*, Mirtha Gryngarten**, Graciela Graziano# y María E. Escobar de Lázzari** Endometriosis en la etapa infanto-juvenil: presentación de nueve casos en un hospital pediátrico RESUMEN En la bibliografía médica se registra un claro incre- mento en los últimos años de casos de endometriosis    en la etapa infanto-juvenil, algunos, en niñas premenárquicas. Se presentan 9 pacientes con endometriosis            estudiadas y tratadas en el Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutiérrez" en el período 2000- 2004. En la mayoría de los casos, el motivo de consulta fue dismenorrea. Las pacientes se evalua- ron con examen físico, ecografía pelviana y examen laparoscópico para confirmar el diagnóstico y efec- tuar el tratamiento. Se destaca la necesidad de rea- lizar estos estudios en pacientes con dismenorrea resistente a los tratamientos comunes, para contri- buir al diagnóstico y tratamiento precoz de la afección,      de modo de preservar la fertilidad futura. Palabras clave: endometriosis infanto-juvenil,  disme- norrea, laparoscopia. SUMMARY During last years, reported cases of endometriosis in girls and adolescents clearly increased, some of them in premenarcheal girls. We present nine patients with endometriosis studied    and treated at Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez" from 2000 to 2004. In most cases, dysmenorrhea          was the symptom at presentation. Patients underwent a physical examination, pelvic ultrasound and laparoscopic evaluation to confirm diagnosis and to carry out treatment. The need to perform these studies in patients with dysmenorrhea resistant to conventional treatments is highlighted, in order to contribute to diagnosis and early treatment of the condition, thus preserving    the future fertility. Key words: endometriosis infant-juvenile, dysmenorrhea,      laparoscopy. INTRODUCCIÓN La endometriosis es una entidad ca- racterizada por la presencia de tejido endometrial y glándulas fuera de la cavi- dad uterina. Si bien las estadísticas de que disponemos en la actualidad muestran un claro aumento en los casos registrados de endometriosis en las adolescentes, es probable      que no exista tal incremento sino una mayor sospecha de la enfermedad en las jóvenes con síntomas compatibles, fun- damentalmente en las que refieren algún *Departamento de Cirugía. Unidad 16. **División Endocrinología. Ginecología Infanto-Juvenil. # División Diagnóstico por Imágenes. Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutiérrez". Correspondencia: Dr. Luis Angel Zuccardi. luiszuccardi@hot mail.com grado de dismenorrea.1 Es alarmante el aumento de cuadros graves de la enfer- medad en las adolescentes, con manifes- taciones endócrinas y gastrointestinales, y cuya gravedad es tanto más marcada cuanto más precoz es la aparición de la sintomatología.1,2 También es evidente que la enfermedad comienza en épocas más tempranas de la vida, con casos en niñas premenárquicas.3-15 Las adolescentes con endometriosis frecuentemente presentan dismenorrea o algún tipo de dolor pélvico. 16,17 Este último   puede tener diferentes características: dolor cíclico y acíclico combinados en di- ferentes períodos; dolor abdominal inespecífico         o referido al tracto gastrointestinal o urinario, y dispareunia. La intensidad puede variar; muchas veces impide el desarrollo de las actividades cotidianas. Algunos estudios demuestran que un 60% de las adolescentes ha presentado algún grado de dismenorrea y 50% tuvo ausen- cia escolar por dolor pelviano intenso. 16-18 La prevalencia de endometriosis en ado- lescentes con dismenorrea o dolor pélvico crónico es de 25%-38,3%. 19-22 En la mayoría de los casos, el dolor se relaciona con el período menstrual y es considerado como normal por familiares y profesionales.  Cuando interfiere con su actividad habitual, las adolescentes reci- ben tratamiento empírico con analgésicos no esteroides (AINE) o anticonceptivos orales hormonales (ACO); sin embargo, muchas continúan con dolor a pesar del tratamiento. En las pacientes resistentes a estos tratamientos, la laparoscopia detec- ta algún grado de endometriosis en 50- 70% de los casos. 15,21,23 El objetivo de este trabajo es presen- tar nuestra experiencia en el diagnóstico   y tratamiento de la endometriosis en adolescentes.
Endometriosis en la etapa infanto-juvenil:  presentación de nueve casos en un hospital pediátrico   / 329 MATERIAL Y MÉTODOS Se presentan 9 adolescentes de 10-19 años de edad evaluadas y tratadas en los años 2000-2004 por presentar lesiones características de endometriosis.         En 4 pacientes (44,44%) existía el anteceden- te de malformación obstructiva del canal genital, tres de ellas fueron tratadas por síndrome de Wünderlich y una joven de 15 años presentó un tabique vaginal bajo, diagnosticado en forma tardía,     lo que produjo hematocolpos, hematómetra y hematosálpinx. En todas las pacientes se realizó un estudio ecográfico como método de diagnóstico y sólo cuando existían malformaciones asociadas se completó      el examen con una resonancia magnética pelviana. En todas las jóvenes se utilizó la vía laparoscópica para confirmar el diagnóstico y efec- tuar el tratamiento quirúrgico. RESULTADOS El cuadro clínico, los estudios y el tratamiento se resumen en la Tabla 1 . Siete pacientes (77,7%) presentaron como mo- tivo de consulta dolor abdominal cíclico, inespecífico     o dismenorrea franca; en cuatro de las adoles- centes, el síntoma se presentó desde la menarca, pero el comienzo de los estudios para descartar endometriosis se retrasó 4 años pues no se dio importancia al síntoma. Sólo 2 pacientes (22,2%) no presentaron dolor como antecedente y el diagnóstico        se realizó por un hallazgo ecográfico. Cabe remarcar que una de ellas, de 10 años, era premenárquica.          Dicha paciente es la única con antece- dentes de endometriosis materna grave; se estud    con ecografía por cuadro de constipación crónica     y dolor abdominal: se detectó una imagen de masa ovárica mixta de 9 cm de diámetro. En la cirugía se constató un cuadro grave de endometriosis,         consistente en un gran endometrioma de ovario derecho con múltiples adherencias peritoneales del intestino al útero y a la trompa derecha, que comprometían su permeabilidad. En otra paciente de 12 años, premenárquica, se solicitó una ecografía por dolor abdominal inespecífico         y se halló una imagen de masa ovárica heterogénea, de 6 x 4 cm, cuyo informe quirúrgico fue endometrioma ( Figura 1 ). El tratamiento consistió en quistectomía de los endometriomas en 6 pacientes (66,6%), resección de los implantes endometriósicos, liberación de adherencias y enterolisis. Una de las pacientes con un cuadro grave requirió una reoperación para completar la exéresis de un endometrioma insufi- cientemente resecado en la primera cirugía. En las 4 pacientes con malformaciones obs- tructivas se detectaron implantes endometrósicos peritoneales, en el fondo de saco de Douglas y en la superficie del ovario, útero e intestino. En éstas, al no comprobarse endometriomas ni adherencias, solo se resolvió la patología obstructiva del tracto genital. Luego de la cirugía, las pacientes sin antece- dentes de patología obstructiva recibieron trata- miento hormonal supresivo con anticonceptivos orales. Se exceptuó de este tratamiento a las pa- cientes premenárquicas. DISCUSIÓN Existen numerosas teorías sobre el origen de la endometriosis, pero ninguna explica por sí sola TABLA 1. Cuadro clínico, estudios y tratamiento Edad Síntomas Ecografía Laparoscopia Tratamiento 10 Constipación. Masa ovárica heterogénea Endometrioma OD. Quistectomía. Dolor abdominal Adherencias múltiples Liberación 12 Dolor abdominal Masa ovárica heterogénea Endometrioma Quistectomía 13 Dismenorrea Hematocolpos, útero didelfo Wunderlich. Implantes Resección tabique vaginal 14 Dismenorrea Masa ovárica heterogénea Endometrioma Quistectomía 14 Dolor abdominal Hematocolpos, hematómetra Wunderlich. Implantes Resección tabique vaginal 14 Metrorragia. Hematocolpos, Wunderlich. Resección tabique vaginal Dismenorrea útero didelfo Implantes T y O 14 Dismenorrea grave. Masa ovárica Endometrioma bilateral. Quistectomía bilateral heterogénea  bilateral Pelvis congelada 19 Dismenorrea Masa ovárica heterogénea Endometrioma OI. Quistectomía Implantes 19 Hallazgo Masa ovárica heterogénea Endometrioma Quistectomía
330  /  Arch Argent Pediatr 2007;105(4):328-332   /  Artículo especial todas las formas de presentación de esta afección. En 1927, Sampson24 sugirió que la menstruación retrógrada a través de las trompas producía los implantes de tejido endometrial; esta teoría es la más aceptada en la actualidad con el agregado de trastornos en la inmunidad celular o tóxicos am- bientales que favorecerían la posibilidad de los implantes en estas pacientes. 22,25-27 Ante la eviden- cia de niñas premenárquicas que desarrollaron endometriosis cabe destacar otras dos teorías: la de los restos müllerianos embriológicos28 y la de la metaplasia celómica, 22,29 ya que ambas podrían explicar el desarrollo de la enfermedad en niñas que no han menstruado. Estas teorías están avaladas por los hallazgos de Goldstein y col.,30 Reese y col.10 y los casos descriptos en el presente trabajo, en pacientes premenárquicas con lesiones leves o graves. En el año 2000, Laufer aportó más datos favorables al comunicar endometriosis sintomática         en tres niñas premenárquicas sin malfor- maciones obstructivas.15 Las niñas con lesiones específicas de endometriosis        en el período comprendido entre la telarca y la menarca proveen evidencia a favor de la teoría de los restos müllerianos embriológicos (müllerianosis).28 De manera frecuente, las adolescentes son lle- vadas a la consulta por madres que han sufrido de endometriosis desde jóvenes y no fueron diagnos- ticadas hasta una etapa tardía de su vida, lo cual sugiere bases genéticas para esta afección, al me- nos en algunos casos. 10,31 Es importante sospechar esta enfermedad cuando existen antecedentes fa- miliares de endometriosis. El riesgo de recurrencia para parientes en primer grado es del 5-8% y el riesgo de afectación es tanto mayor cuanto más grave es la endometriosis materna. 22,32 En una de nuestras pacientes sin antecedentes de malformación     obstructiva, se registró el antecedente de endometriosis            materna grave. El diagnóstico de endometriosis en la población     infanto-juvenil está estrechamente asociado a la dismenorrea. Las jóvenes pueden presentar otros síntomas producto de esta afección, como alteraciones del ciclo, trastornos gastrointestina- les o síntomas urinarios, pero la dismenorrea de variada intensidad es el síntoma capital en el diagnóstico de esta afección. No obstante, el dolor pelviano en las adolescentes puede diferir del patrón de la mujer adulta. Así, Laufer y col., hallaron que sólo el 9,4% de las jóvenes presenta- ba dolor cíclico, mientras que el 65,5% tenía dolor cíclico y acíclico, y un 28,1% sólo dolor acíclico. Por lo tanto, dado el alto porcentaje de adolescen- tes que presentan dolor acíclico, lo que amplía el criterio diagnóstico en la evaluación previa de estas pacientes, sugerimos que la evaluación de una posible endometriosis debe extenderse a las adolescentes con dolor pélvico no cíclico.16 Algunas lesiones pueden detectarse por tacto vaginal, no fácilmente realizable en adolescentes sin actividad sexual. Por tal motivo, adquiere mayor    relevancia la evaluación ecográfica de la pelvis en las jóvenes con dolor pelviano ( Figura 2 ). No existen imágenes ecográficas específicas de los implantes endometriósicos,  pero, cuando es posi- ble, la ecografía transvaginal permite a veces dis- tinguir algún foco endometriósico por su mayor resolución de las imágenes. Los endometriomas se podrán sospechar rápidamente con el estudio FIGURA 1. Paciente de 13 años premenárquica. Endometrioma de ovario. Imagen laparoscópica FIGURA 2. Ecografía ginecológica. Ambos ovarios con imágenes quísticas heterogéneas. Endometrioma bilateral
Endometriosis en la etapa infanto-juvenil:  presentación de nueve casos en un hospital pediátrico   / 331 ecográfico, ante imágenes quísticas complejas de límites medianamente definidos, predominante- mente econegativas, de paredes gruesas con finos ecos en su interior; en algunos casos con marcado refuerzo periférico vinculado a procesos plásticos. El doppler permite evaluar el flujo vascular de la masa. En general, el endometrioma se visualiza como una imagen con escasa vascularización periférica,        sin vasos de neoformación, con flujo diastólico del alta resistencia.22 Se ha sugerido el dosaje de CA 125 como herra- mienta de diagnóstico de endometriosis y segui- miento posoperatorio. Gagné y col. han elaborado un módulo de diagnóstico utilizando alteraciones en los leucocitos específicos del endometrio de las pacientes, los niveles séricos de CA 125 y factores de riesgo de las pacientes, cuya especificidad y

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